经常性酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特统的疾疾，常见于酒精中毒患儿。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁男性患儿，20 即已开始有中度吸毒史，近一个月初表现出近清醒及拒绝执行功能障碍，心理转变，步态功能障碍。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示大脑皮质轻度疼痛，整个大脑皮质低信号，结构存留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以大脑皮质的中央层再加都以，背层和腹层一般来说存留，表现出「三明治统」。 其他再加的灰质有此前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

药理学表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑皮质低信号；

2. 成像波谱是极为重要的来进行诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾疾发作后的此前 4 个月初回升，随后出现三酸甘油酯峰、脂类峰，这些发现与药理学症状的丧失不符。

辨认诊断

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质穿孔。

脱髓鞘：疾灶通常对数，垂直分布，深褐色 Dawson 手指统。

血管壁疾症：疾症通常较为对数。

Wernicke 脑疾：通常斜视中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜