三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑干生物合成紊乱的机制与症状精细，由于许多问题无论如何未知，所以病患比较艰难。出现异时常情况下，是脑干能量生物合成的主要原料。1M-谷氨酸缺陷囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于随之而来脑干内积存降低。

G1D时常发挥为帕金森氏症帕金森氏症与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D血清模M-当中，G1D一系列最重要脑干部功能缺陷，时常单一于血脑干屏障涉及的GLUT1谷氨酸盲点，而增加脑干组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现有可能与生命体G1D疾病涉及，因此可以试图蓬勃发展加强脑干流往或提供有效替代底物的病患法则。

目前用于G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动盲点或帕金森氏症帕金森氏症，而且并非普遍低剂量。有研究成果显示，与生酮饮食病患方式将相反的，如三庚酸酰胺等营养素有可能会通过回补反应，补足TCA（三羧酸循环）的当中间有机体，从而起抑制作用。

因此来自密苏里州学院西南医学当中心的研究成果者们，进一步开展非商业性、全站标签系列的用药成果，对三庚酸酰胺病患法则进行评核。研究成果结果应用软件刊发于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究成果合共纳入14名未接受生酮饮食病患的1M-谷氨酸缺陷囊肿的幼儿与。打压目的为，在患者日时常饮食当中补足食品级三庚酸酰胺。

由于大多帕金森氏症帕金森氏症不明显，病患者或家属的感觉根本无法用于评核。因此，研究成果者时常用化学合成脑干电图、脑干部无意识学家、血液统计分析、脑干生物合成率的核磁合共振体检等目的。

研究成果显示，1名患者（7%）很难经时常出现棘波；而其他患者在应用三庚酸酰胺后，棘波涨幅达70%，大部分病患者脑干部无意识发挥以及脑干生物合成率增加。11名病患者（78%），经时常性时常用三庚酸脂后未经时常出现副抑制作用。3名患者（21%）发挥为胃肠道症状，1（7%）名患者病患当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑干部功能转化成十分困难不良影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个最重要的框架，来评核生物合成性脑干病（当中间生物合成有机体盲点）的病患法则。

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撰稿人： neuro207